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Tratamiento de la “Piel de Mariposa”: Un nuevo éxito para las células madre - 16/11/2017

Gracias a un efectivo uso de la tecnología de las células madre, el mundo científico celebra con orgullo un nuevo avance en el tratamiento de la epidermólisis ampollar, una enfermedad de frecuencia tan rara como los paliativos que se habían aplicado hasta ahora, con poco éxito, entre quienes la padecían en su grado más extremo, afectando su vitalidad física y estabilidad mental.

La epidermólisis ampollar es una enfermedad genética severa y a menudo mortal causada por mutaciones en genes que codifican el componente laminina-332. Los pacientes que sobreviven a este padecimiento, conocido también como Junctional Epidermolysis Bullosa (JEB) desarrollan heridas crónicas en la piel y mucosas, que perjudican su calidad de vida y conducen en algunos casos a la aparición del cáncer de piel.

Comúnmente a este padecimiento se le conoce como “piel de mariposa” o “piel de cristal”, debido a que la misma se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible y extremadamente vulnerable, ya que al menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y/o ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura

Diferentes investigaciones han identificado hasta ahora 20 subtipos de este tipo de epidermólisis, con síntomas muy bien definidos que los diferencian uno de otro.

Ellas se agrupan en: epidermólisis ampollar simple, que es causada por una mutación de las células basales de la epidermis que se manifiesta en lesiones en las manos y pies.

Entre tanto, la epidermólisis ampollar juntural es aquella que se produce por una mutación de la proteína laminina-5m que une las membranas y puede afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe.

También figura la epidermólisis ampollar distrófica, en la cual las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel (la dermis), y que al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. En este caso, las heridas pegan la piel de entre los dedos si al momento de la curación cada dedo no es vendado por separado.

El tratamiento de esta enfermedad, atendida esencialmente por dermatólogos, involucra muchos aspectos a considerar, pues la frecuencia en la que aparecen las infecciones es muy alta y sus consecuencias suelen afectar la sangre y por ende complicar el normal funcionamiento del corazón y otros órganos vitales del cuerpo. Asimismo, el paciente requiere una supervisión permanente, por lo que la atención del mismo no corre solo de parte de los galenos tratantes, sino también de los familiares que asisten al afectado y por un espacio de tiempo prolongado.

Aunque no existe una cura definitiva para esta patología, los esfuerzos de los científicos a nivel mundial han permitido la aparición de tratamientos experimentales, apostando actualmente al uso de la tecnología con células madres (que permiten la regeneración del tejido afectado) a través de una terapia genética (para corregir el defecto congénito).

Al respecto, recientemente trascendió el caso de un niño con epidermólisis ampollar en Alemania, quien tras probar con anterioridad otros métodos sin éxito (tales como trasplante de piel de su padre, acompañado de administración de hierro intravenoso y suplementos de vitamina D), sus progenitores aprobaron que se sometiera a un tratamiento para curar células mariposa individuales mediante una técnica conocida como “edición genética”, para luego cultivarlas y trasplantar la piel sana.

“Los especialistas en el laboratorio lograron reparar el defecto genético de las células de la piel introduciéndoles la versión correcta del gen LAMB3. Para ello, extrajeron cuatro centímetros cuadrados de la poca epidermis sana con el objetivo de que las células se multiplicaran para obtener capas que se pudieran implantar sobre el cuerpo del niño. Por precaución, secuenciaron el genoma completo para asegurarse de que el gen viral no se había insertado en regiones de ADN asociadas al cáncer de piel”, explicó Michele De Luca, del Centro de Medicina Regenerativa de Módena, y responsable del tratamiento.

Sin embargo, el especialista comentó que cuando estaban a punto para realizar la operación, “el menor ya había perdido el 80 por ciento de su epidermis. Hicieron falta hasta tres intervenciones quirúrgicas para injertarle la nueva piel”. Pese a ello, dos años después, el niño lleva una vida normal con su nueva piel cultivada” explicando que con el procedimiento aplicado “las células madre se autorregulan y continúan renovando la epidermis”.

Así pues, con este importante avance, se brinda un hilo de esperanza para todos aquellos que padecen de “piel de mariposa”, cuyas probabilidades de supervivencia a lo largo de su vida se ven reducidas conforme transcurren los años.

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